Reportagem

Hemofilia, uma doença hereditária que ataca mais os homens

Alexa Sonhi

Jornalista

O nascimento do tão desejado primeiro filho era motivo de muita felicidade para o casal Miguel e Margarida Mavinga (nomes fictícios), depois de cinco anos a tentar engravidar.

04/11/2021  Última atualização 09H25
© Fotografia por: DR
À reportagem do Jornal de Angola, Margarida Mavinga conta que foi em Março de 2014 que descobriu estar grávida, numa altura em que já não acreditava que fosse possível por via natural, depois de tantas tentativas.

"Era o realizar de um sonho”, lembra Guida, como é tratada pelos mais próximos, acrescentando que durante as consultas pré-natais recebeu sempre garantias de que a criança que carregava no ventre era saudável, por isso "devia estar despreocupada”."Fiz todos os exames e nada indicava qualquer problema com o meu filho”, diz.    

No dia 24 de Novembro de 2014, a família dava as boas-vindas a um menino, a quem foi dado o nome de Emmanuel. "Lembro como se fosse hoje, era uma quarta-feira e ele nasceu com 2,7 quilos. Não há maior felicidade que gerar uma vida”, afirma.  

Aparentemente, o bebé nasceu saudável e até aos três anos parecia tudo normal. Infelizmente, um pequeno ferimento no joelho esquerdo, enquanto brincava com os primos, em Viana, onde a família reside, mudou tudo. Começava assim uma intensa jornada de idas e vindas aos hospitais em busca de um diagnóstico.

O corte no joelho de Emmanuel não parava de sangrar, mesmo depois de ser atendido no Hospital Municipal de Viana. Preocupado com o quadro clínico do paciente, os médicos da referida unidade sanitária decidiram encaminhá-lo para o Hospital Américo Boavida, onde, depois de três horas e várias intervenções, foi possível estancar o sangramento.  

Estava lançado o primeiro alerta de que alguma coisa não ia bem no corpo de Em-manuel. Um ano depois, Emmanuel voltou a ferir-se na coxa esquerda. O sangramento foi estancado horas depois, mas começaram a surgir fortes dores nas articulações.  

Aconselhados por pessoas próximas, Miguel e Margarida Mavinga levaram o filho a realizar outros exames médicos, mas os resultados nunca davam um diagnóstico preciso sobre as causas dos sangramentos prolongados, sempre que Emmanuel tivesse um ferimento, por mais pequeno que fosse. 

Aos cinco anos, os sangramentos, mesmo sem ferimentos, passaram a ser pelas narinas, boca, pescoço e, com maior frequência, nas articulações. Após vários exames complementares no Hospital Pediátrico David Bernardino, chegou o diagnóstico: Emmanuel padecia de hemofilia, uma doença hereditária sem cura.

Guida admite que, ao receber aquele diagnóstico, "a vida da família transformou-se num pesadelo”, pois a doença, até então, era desconhecida para eles. As más notícias não ficaram por aí, na medida em que, sendo hereditária, era preciso determinar quem tinha passado a doença ao Emmanuel. O resultado não tardou: era a mãe.

"Sou portadora de uma doença que desconhecia. Estraguei a vida do meu filho”, lamenta Margarida Mavinga, que se recusa a aceitar a sua nova condição. 

Apesar de continuar a fazer tratamento na Pediatria de Luanda, Emmanuel, actualmente com sete anos, perdeu os movimentos da perna direita, porque o joelho já não suporta o peso do corpo. Agora anda com recurso a muletas.    

"Segundo os médicos, esse problema tende a agravar-se, porque o Emmanuel padece de hemofilia do tipo A, de nível elevado e, com o tempo, pode acabar por perder, também, os movimentos da perna esquerda e usar uma cadeira de rodas para o resto da vida”, conta a mãe.  

Emmanuel, por seu lado, vê acabar o sonho de ser um grande jogador de futebol, pois, conta, "já não consigo jogar com os meus amigos e chamam-me de aleijado”. 

"Muitas vezes, falto às aulas, porque os sangramentos começam e tenho de ficar em casa”.  

Sinais da doença

O especialista em Hematologia, Feliciano Mavongo define a patologia como sendo "um distúrbio na coagulação do sangue ou uma condição anormal do organismo, que faz com que a pessoa seja incapaz de produzir certas proteínas do sangue, cuja função é impedir sangramentos prolongados em cortes, quer sejam pequenos ou grandes”. 

O médico explicou que existem vários factores que influenciam a coagulação do sangue, "que agem numa sequência determinada, para no final formar o coágulo ou interrupção do sangramento”. 

"Mas, infelizmente, as pessoas portadoras de hemofilia não possuem nem as proteínas e muitos menos os factores que ajudam o sangue a coagular, sendo assim, sangram muito mais do que o normal”, disse. Feliciano Mavongo sublinhou que "a doença é crónica e está dividida em três níveis, sendo último o mais grave”. "Os pacientes com hemofilia do tipo 1 podem não apresentar sinais da doença na infância e adolescência, mas surgirem na fase adulta”, explicou. 

O hematologista frisou que, nos casos mais graves da doença, "o paciente pode ter sangramentos em qualquer parte do corpo, mesmo sem ferimento”. "Algumas vezes, o doente hemofílico pode, também, ter hemorragias internas entre os músculos sem se aperceber. E isso pode originar a morte rápida do indivíduo”, alertou. 
 O médico salientou ainda que existem hemofilia do tipo A e B, estando relacionados com as proteínas que a pessoa não consegue produzir. "Na hemofilia A está em causa o factor 8, já na hemofilia B está em falta o factor 9. Quando há sangramentos ou para prevenir que haja sangramentos, os doentes hemofílicos do tipo A devem ser medicados com o concentrado do factor 8. No caso dos hemofílicos B, também são medicados com o concentrado do factor 9, que é um tratamento feito via intravenosa”, disse. 
Associação controla 150 doentes

Em declarações ao Jornal de Angola, o vice-presidente da Associação dos Hemofílicos de Angola, Caunda da Gama, revelou estarem inscritos 150 pacientes a nível do país, numa altura em que se estima que "existam em Angola mais de três mil doentes hemofílicos”, segundo dados das unidades que, diariamente, recebem pessoas com claros sinais da patologia, mas que por falta de condições, "não chega a um diagnóstico preciso”.   

Caunda da Gama, que falava à margem do primeiro encontro com pais de filhos portadores de hemofilia, realizado no Hospital Pediátrico David Bernardino, disse que a "reunião serviu para transmitir toda a informação possível sobre a doença e formas de tratamento, para minimizar os efeitos, tendo em conta que a patologia não tem cura”. 

Dados da Organização Mundial da Saúde (OMS) indicam que existem no mundo cerca de 350 mil casos de hemofilia.

Número de casos na Pediatria de Luanda

Feliciano Mavongo disse que, desde Janeiro até à presente  data, foram atendidos 18 casos de hemofilia no Hospital Pediátrico David Bernardino. "De uma forma geral, são assistidos no nosso hospital 109 doentes hemofílicos, entre crianças e adultos”, revelou. 

A patologia, explicou, pode ser diagnosticada através do exame de "coagulograma completo ou outros exames profundos do sangue”. "E no país, apenas o Hospital Pediátrico David Bernardino faz o diagnóstico preciso e tratamento da doença”, afirmou.   

Na visão do especialista, o ideal seria que todos os hemofílicos fizessem a prevenção das hemorragias com administração do factor em falta, seja A ou B, pelo menos uma vez por semana. "Tendo em conta que nunca se sabe quando vai ocorrer um sangramento, por algumas vezes ser espontâneo”, justificou. 

Questionado sobre os motivos que levam os pacientes a não fazerem a prevenção, Feliciano Mavongo explicou que "a medicação é muito cara”. "Está acima dos 80 mil kwanzas e são poucas as farmácias que vendem”, disse, acrescentando que a medicação da Pediatria, recebida através de convénios com outros países, serve apenas para "acudir situações pontuais”. 

"Na ausência de medicação, usamos os hemocomponentes do sangue, que têm a capacidade de fornecer aos hemofílicos o factor em falta, sendo que esse tratamento é feito em forma de transfusão” frisou o médico.  

"E isso se aplica principalmente às mulheres, tendo em conta que elas perdem muito sangue quando entram no período menstrual.  Para ajudar a diminuir o fluxo sanguíneo, caso não tenha o factor em causa, administra-se o crioprecipitado para extrair o factor em falta ou o plasma fresco congelado, no caso da hemofilia B”, explicou.  
Causas e sintomas da hemofilia 

O hematologista disse que a doença é causada por um defeito genético no cromossoma X, conhecido também como cromossoma sexual feminino, por isso é comum que a patologia seja passada da mãe para os filhos, com particular realce aos do sexo masculino, daí a razão de a patologia acometer mais os homens. 

"Muitas vezes, apesar da mãe ter o gene da hemofilia, ainda assim pode não apresentar os sintomas da doença, mas transmitir aos filhos homens”, frisou. 

A hemofilia tem como sintomas: sangramentos que surgem sem ferimentos,  sangramentos frequentes nas mucosas, como no nariz e na gengiva, marcas avermelhadas e lesões pelo corpo que aparecem sem motivo causadas por um sangramento debaixo da pele, dor forte e restrição de movimento em lugares como joelhos e tornozelos, por conta de sangramentos internos e cortes que levam muito tempo para parar.

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